目的 回顾和总结侧通道和外管道Fontan术纠治小儿危重复杂型先心病治疗经验。 方法  自2000年1月至2006年12月共收治128例复杂型心内畸形患儿进行改良Fontan术。男76例，女52例。年龄1.9 ~16.5岁（平均6.2±3.8），体重8 ~62Kg（平均19±5.5Kg）。病种主要有单心室（SV）59例；右室双出口(DORV)25例等。一期Fontan术87例；二期Fontan术41例，二次手术时间间隔0.8～7.3年（3.9±2.8 ），首次手术为单侧Glenn术（12例）、双侧双向Glenn术（8例）等。行心内侧通道（LT） 的Fontan组（LT组）89例，行外管道（ECC）的Fontan组（ECC组）39例。术前均行二维多普勒超声，11例加做核磁共振，30 例行心导管和心血管造影。结果  死亡17例(13.3%)。LT组病人年龄明显低于ECC组。32例发生低心输出量综合症，其中11例肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术（透析时间2~5天后尿量恢复）。LT组术后心律紊乱的发生律明显高于ECC组。门诊随访3月～2年，均未出现严重并发症，无一例死亡。结论  LT组术后心律紊乱的发生律明显高于ECC组，ECC的Fontan术具有可避免主动脉阻断和心肌缺血、缩短CPB时间和保持更为流线型的下腔静脉回流血的优点，远期Fenestration的优越性未能明确。

 [关键词]  先天性心脏病； 复杂型；Fontan术