目的 回顾和总结二期Fontan术纠治小儿危重复杂型先心病治疗经验。 方法  28例小儿复杂型心内畸形患儿进行二期Fontan术。年龄3 ~16.5岁（7.3±3.8），体重13.5 ~61Kg（21±5.5Kg）。主要为无脾综合征、多脾综合征、三尖瓣闭锁(TA)及房室连接不一致的右室双出口(DORV)等。术前分别行单侧Glenn、双侧Glenn、Hemi-Fontan术。二次手术时间间隔0.8～7.3年（3.9±2.8 ），其中有5 例在Glenn术前行体肺动脉分流术。术前均行二维多普勒超声，23 例行心导管和心血管造影， 术中采用四种不同的方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉，完成二期的全腔肺连接术（TCPC），即改良Fontan术。 结果  术后死亡4例(14.2%)。采取综合措施主要为降低肺血管阻力和增加回心血量，术后仍有12例发生低心输出量综合症，其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术8例。2例右房和腔静脉内有血栓形成，再次进胸手术取栓后好转。吸入空气的动脉血氧饱和度在89%~95%。门诊随访3月～2年，无一例死亡。无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症。结论  分期TCPC术可放宽对复杂型先心病手术指征，并能增加手术成功率。分期TCPC术中心外管道的应用有许多优点。

 [关键词]  全腔肺连接；先天性心脏病； 复杂型